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DrépanocytoseManifestations respiratoires |
| Créé le 28/06/2001 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 02/11/2006) |
| Révisé le 18/10/2006 |
F. Lebargy |
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| Epidémiologie |
| La moitié des patients homozygotes auront au moins un épisode
au cours de leur vie |
| Le STA est responsable de 25% des décès prématurés chez le drépanocytaire |
| Age de décès moyen : hommes : 42 ans ; femmes
: 48 ans |
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| Formes cliniques |
| 1/ Aiguës |
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Syndrome thoracique aigu (STA) (acute
chest syndrome - ACT)
 facteurs de
risque
: taux élevé d'hémoglobine drépanocytaire et de globules blancs, faible concentration
d'hémoglobine fœtale, chirurgie majeure, maladie neurologique, fracture ou nécrose
aseptique, tabagisme, antécédent d'ACT
clinique : fièvre > 38°5C,
tachypnée, douleurs thoraciques, râles sibilants ou toux, infiltrat pulmonaire
nouveau d'au moins 1 segment (selon le National Acute Chest Syndrome Study Group)
traitement : controversé :
oxygène (les patients sont ou deviennent rapidement hypoxémiques) ; transfusions
(si chute de 10% de la PaO2 chez des patients préalablement hypoxémiques) ; antalgiques
majeurs (y compris morphiniques) ; hydratation ; antibiotiques ; corticoïdes
quelquefois
Traitement préventif des infections pulmonaires  prophylaxie
du pneumocoque par pénicilline orale + vaccination pneumo 23 ; vaccination
anti-haemophilus inflenzae ; vaccination anti-grippale |
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Asthme et hyperréactivité bronchique |
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Accidents thrombo-emboliques fibrino-cruoriques |
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| 2/ Chroniques |
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Retentissement fonctionnel variable, secondaire aux épisodes répétés de STA responsables de séquelles fibreuses vasculaires et parenchymateuses : syndrome obstructif et/ou restrictif ; baisse de la capacité de diffusion ; hypoxémie |
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Hypertension artérielle pulmonaire dont
les mécanismes sont variables : thromboses vasculaires pulmonaires récurrentes,
embolies graisseuses, hémolyse chronique (hémoglobine libre plasmatique baisse
de la biodisponibilité du NO vasoconstriction HTAP) |
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Risque particulier lors de voyages en avion |
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Réf:
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Cell-free hemoglobin limits nitric oxyde bioavailability in sickle-cell disease.
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