Fibroses pulmonaires primitives |
| Créé le 15/07/1999 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 10/12/2002) |
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Sommaire
 Fiche informative
Elle présente de manière synthétique et simplifiée les principaux points à connaître et retenir.
Touche essentiellement
des sujets de + de 50 ans (80% des cas)
| Circonstances de
découverte
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Dyspnée d'effort
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Toux sèche
en aggravation progressive depuis au moins 6 mois
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Amaigrissement, fatigue
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Râles
crépitants ou "velcro" des 2 bases
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Découverte
systématique d'une image pulmonaire infiltrative diffuse |
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Examen
extra-thoracique négatif |
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Biologie
Habituellement négative
| EFR |
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C'est un tableau de pneumopathie chronique infiltrative diffuse avec |
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syndrome restrictif |
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baisse de la capacité de transfert du CO |
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diminution de la compliance |
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hypoxémie |
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Cet aspect fonctionnel peut être complété, chez les fumeurs, d'un syndrome obstructif. |
Endoscopie bronchique
Elle est habituellement normale.
La cytologie du LBA montre un
pourcentage élevé de polynucléaires neutrophiles.
La biopsie pulmonaire
précise le
diagnostic si on a choisi avec précaution le site de prélèvement. Elle s'impose chez
les sujets jeunes.
Evolution
Surveillance : essentiellement basée sur l'étude de la fonction respiratoire en
particulier des échanges gazeux
Mortalité de 50% dans les 5 années suivant le début de la maladie, essentiellement
par
insuffisance respiratoire
| Traitement
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Corticothérapie isolée et/ou combinée à un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou
azathioprine) |
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Oxygénothérapie à long terme : indispensable
en cas d'insuffisance respiratoire chronique grave |
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Transplantation
pulmonaire |
| A envisager devant une insuffisance respiratoire chronique grave |
Fibrose
pulmonaire idiopathique
Pneumopathies interstitielles idiopathiques
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Image de pneumopathie infiltrante diffuse
prédominant aux bases et symétrique
image réticulée