Malformations pulmonaires |
| Créé le 05/03/2002 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 05/03/2004) |
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Fistule tracheo-oesophagienne
Presque toujours associée à une atrésie oesophagienne et une fois sur 2
à d’autres anomalies (gastro-intestinales ; urinaires, cardiaques).
Mortelle en l’absence d’intervention chirurgicale dans les premiers jours de
vie.
Séquelles : trachéomalacie 
toux inefficace ; épisodes infectieux bronchiques et pulmonaires fréquents
améliorés avec l’âge
atonie oesophagienne avec dysphagie, oesophagite, reflux avec aspirations
trachéales
Malformations kystiques
 Kystes
parenchymateux congénitaux : peuvent être asymptomatiques ;
complications : infections, compressions
Malformations adénomatoïdes kystiques : condensations pulmonaires plus ou
moins étendues ; traitement chirurgical
Séquestration
pulmonaire : masse ou kyste bronchopulmonaire le plus souvent dans le
segment postéro-basal du lobe inférieur gauche, déconnecté des voies
aériennes avec alimentation artérielle issue de la partie basse de l’aorte
thoracique ou haute de l’aorte abdominale ou de ses branches, et drainage
veineux anormal.
Intrapulmonaire (ou intra-lobaire ; même plèvre viscérale que le poumon normal ; les plus fréquentes, environ 75 %) ou extra-pulmonaire (tissu pulmonaire ectopique avec sa propre plèvre viscérale).
Cliniquement silencieux mais infections plus fréquentes à partir de l’âge
scolaire.
Embolisation quelquefois possible.
Si complications, chirurgie.
Emphysème
lobaire congénital : hyperinflation post-natale de un ou plusieurs lobes
pulmonaires, le plus souvent lobe supérieur gauche ; le plus souvent
accompagné d’anomalies cardiaques congénitales
Complications : compression pulmonaire ou médiastinale.
Chirurgie si gêne
Kystes
bronchogéniques : le plus souvent en région carinaire ; compression
ou infection ; résection chirurgicale
Hernie diaphragmatique congénitale
0,3 cas /1000 naissances ; souvent associée à d’autres anomalies
congénitales (cardiaque, génito-urinaire, système nerveux central…) ;
viscères abdominaux dans le thorax et poumon hypoplasique (facteur pronostique
critique)
Chirurgie immédiate
Séquelles : infections respiratoires plus sévères
Réf
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Zach MS., Eber E. : Adult outcome of congenital lower respiratory tract
malfomations. Thorax 2001 ;56 :65-72 |
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