Protéinose alvéolaire |
| Créé le 27/08/2003 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 22/09/2006) |
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Pneumopathie infiltrative diffuse très rare reconnue en
1958 (Rosen et al)
Surtout homme 30-45 ans, le plus souvent fumeurs
Physiopathologie
 mal
connue.
sans
doute maladie auto-immune avec anticorps anti GM-CSF conduisant à un défaut d'élimination du surfactant
Étiologies
idiopathique
congénitales
: très rares
inhalation : silice, talc...
hémopathies
: leucémie myéloïde aiguë ou chronique
agents
infectieux : rôle discuté (aspergillus, mycobactéries)
Clinique
inexistante
: découverte systématique
dyspnée
progressive,
toux plutôt sèche
examen souvent
normal
Imagerie
RT :
opacités alvéolaires bilatérales en "aile de papillon"
TDM :
condensations parenchymateuses, verre dépoli, bronchogramme
épaississement des septa interlobulaires dans les zones de comblement
alvéolaire donnant un aspect de "dallage" (crazy paving aspect)
EFR
syndrome
restrictif
hypoxémie
; baisse important de la TLCO
Diagnostic
LBA :
liquide laiteux ; fraction protéique + fraction lipidique (phospholipides)
anatomo-pathologie
: structure du poumon préservée ; comblement des alvéoles par un matériel
PAS positif
Formes cliniques
acquises :
environ 90 % des protéinoses ; étiologie inconnue
congénitales :
très rares : génétique à transmission autosomale récessive
secondaires :
silicose aiguë ; syndromes d'inhalation ; déficits immunitaires ; cancers
hématologiques
Évolution
20% de
guérisons spontanées, sans facteur prédictif
pronostic
amélioré par les lavages thérapeutiques
survie
prolongée : 70 % à 10 ans
Traitement
biopsie
pulmonaire : "gold standard" rarement nécessaire : remplissage presque complet
de l'espace alvéolaire et des bronchioles terminales par du surfactant
lavage
pulmonaire massif (10-20 L/lavage) chaque poumon séparément avec un intervalle
de 3 jours
transplantation
bi-pulmonaire possible
GM-CSF
en essai : sous cutané ; quelquefois aérosol
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Réf :
Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis - Progress in
the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:215-35
Venkateshiah SB, Yan TD, Bonfield TL, Thomassen MJ, Meziane M, Czich C,
Kavuru MS. An open-label trial of granulocyte macrophage colony
stimulating factor therapy for moderate symptomatic pulmonary alveolar
proteinosis. Chest 2006;130:227-37
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