Syndrome des cils immobiles (dyskinésie ciliaire) |
| Créé le 13/06/2000 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 21/08/2005) |
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Les cils en jeu dans ce syndrome sont, à l'état normal, mobiles.
Ils sont situés au niveau des voies respiratoires (du nez aux bronchioles), épendymaires et tubaires.
Ils permettent le fontionnement du tapis muco-ciliaire.
Épidémiologie
fréquence du syndrome des cils immobiles : 1/25000
fréquence chez les malades
atteints de dilatation des bronches : 13 %
fréquence du syndrome de
Kartagner : 1/50000
Clinique
Infections des voies aériennes
hautes et basses
Signes respiratoires
toux chronique
expectoration mucoïde ou
muco-purulente
dilatation des bronches
Signes ORL
rhinite chronique
polypes nasaux
agénésie fréquente des sinus
frontaux
otites fréquentes
Autres
stérilité due à limmobilité des spermatozoïdes
infertilité par déficit quantitatif et fonctionnel des cils tubaires (Halbert, 1997)
Syndrome de Kartagener complète ce tableau dun situs inversus
Syndrome de Young : DDB + sinusites + azoospermie
Dyskinésie ciliaire secondaire
Traitement
kinésithérapie respiratoire
de drainage, précoce
antibiothérapie
séquentielle ou à la demande
prise
en charge ORL : discuter amygdalectomie, adénoïdectomie, aérateurs
tympaniques...
traitements
inhalés : essayer bronchodilatateurs, corticoïdes
prévention :
vaccination anti-grippale ; tabagisme passif
chirurgie : discuter
résection de lobes détruits
Réf :
Afzelius BA. Immobile cilia syndrome: past,
present, and prospects for the future. Thorax 1998;53:894-897
Halbert SA, Patton DL, Zarutskie PW, Soules MR. Function and structure of cilia in the Fallopian tube of an infertile woman with Kartagener's syndrome. Hum Reprod 1997;12:55-8
Mahut B, Marchac V, Scheinman P, de Blic J, Escudier E. Dyskinésie
ciliaire primitive des bronches de l'enfant. Encycl Med Chir Pédiatrie,
4-064-A-30, Pneumologie 6-034-A-30, 2001, 7p |
Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.
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