Syndrome hépato-pulmonaire

Définition
maladie hépatique chronique  (cirrhose le plus souvent) ou hypertension portale isolée
+ dilatations vasculaires intra-pulmonaires
+ hypoxémie < 70mmHg debout inexpliquée par l'état cardio-respiratoire (platypnée quelquefois gaz du sang couché et assis)

Complications pleuro-pulmonaires
syndrome hépatopulmonaire = shunt intrapulmonaire = dilatations vasculaires intra-pulmonaires

Physiopathologie
libération de médiateurs vaso-actifs : TNFa ; CO dérivé de la hème-oxygénase ; NO ; endothéline 1
vasodilatation systémique
augmentation du débit cardiaque
diminution du temps de transit pulmonaire
dilatation des vaisseaux pré-capillaires et capillaires intra-pulmonaires
diminution des résistances vasculaires pulmonaires
hétérogénéité du rapport ventilation/perfusion + compartiments de shunt pur
diminution de la capacité de transfert

Epidémiologie
Touche 10 à 15 % des cirrhotiques
Mortalité : 40 % à 3 mois

Clinique
dyspnée d'effort puis de repos
platypnée/orthodeoxie : baisse de la PaO2 de 5 % ou de 4 mmHg ou plus en passant de la position couchée à la position assise.

Diagnostic
altération de l'oxygénation : gaz du sang ; saturation de l'hémoglobine ; baisse de TLCO
radiographie thoracique : souvent normale ; quelquefois opacités réticulomicronodulaires sous-pleurales prédominant aux bases
échocardiographie transthoracique (trans-oesophagienne) : dilatations vasculaires intra-pulmonaires ; diagnostic exclu si elle est normale
échocardiographie transthoracique à microbulles : les microbulles se retrouvent en 3 à 6 cycles cardiaques dans l'oreillette gauche montrant l'existence d'un lit vasculaire anormalement dilaté
scintigraphie pulmonaire de perfusion : positive si syndrome sévère
TDM thorax haute résolution
angiographie pulmonaire : invasif et peu sensible

Diagnostic différentiel
l'hypoxémie peut avoir d'autres causes dans le contexcte des maladies hépatiques : ascite, hydrothorax, bpco...
hypertension porto-pulmonaire : hypoxémie mais obstruction du lit artériel pulmonaire par la vasoconstriction, la prolifération de l'endothélium et du muscle lisse, les thromboses in situ.

Traitement
oxygénothérapie à long terme
médicamenteux : pas de démonstration de l'efficacité
instrumental : chaque proposition doit être évaluée (vaso-occlusion pulmonaire ; cavoplastie par ballonnet ; shunt portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire)
transplantation hépatique

Réf : Cadranel J, Taille C. Prise en charge thérapeutique du syndrome hépatopulmonaire. Rev Mal Respir 2004;21:608-20 Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet 2004;363:1461-8 Rodriguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome - a liver-induced lung vascular disorder. N Eng J Med 2008;358:2378-87