Maladies métaboliques pulmonaires |
| Créé le 28/08/2006 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 28/08/2006) |
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Maladies rares
Pas ou peu de symptomatologie clinique ou fonctionnelle
Protéinose
alvéolaire
Amyloïdose pulmonaire
accumulation d'immunoglobuline monoclonale
primitive ou secondaire (insuffisance rénale chronique ; infections chroniques ;
polyarthrite rhumatoïde...)
 forme
trachéo-bronchique
la plus fréquente
clinique : sibilants, dyspnée, toux, hémoptysie
imagerie : calcifications paratrachéales ; nodules, plaques ou épaississements
circonférentiels de la trachée
complications : atélectasie, infections récidivantes, bronchectasies
forme
parenchymateuse nodulaire
le plus souvent asymptomatique
imagerie : nodule périphérique solitaire, rarement multiples, quelquefois
calcifié
forme
interstitielle diffuse
la plus rare
clinique : dyspnée
imagerie : petits nodules périlymphatiques, épaississement septal nodulaire
Calcifications/ossifications pulmonaires
calcifications
métastatiques
insuffisance rénale terminale avec hyperparathyroïdie secondaire
asymptomatique
imagerie : nodules mal limités, calcifiés (3-10mm)
ossification
dendriforme pulmonaire
très rare
asymptomatique
imagerie : ossification pulmonaire diffuse positive à la scintigraphie osseuse
microlithiase
alvéolaire
asymptomatique, mais évolution possible vers l'insuffisance respiratoire
imagerie : multiples petits calculs intra-alvéolaires
Broncholithiase
Maladies par surcharge lipidique
maladie de
Gaucher
déficit héréditaire récessif autosomal de l'activité glucocérébrosidase
clinique : dyspnée
imagerie : miliaire, images réticulaires et réticulo-nodulaires
maladie de
Niemann-Pick
dépôts de sphingomyéline intracellulaire
clinique : de asymptomatique à insuffisant respiratoire
imagerie : infiltrats interstitiels et nodulaires, aspects en verre dépoli
maladie de
Fabry
liée à l'X avec déficit de l'alpha-galactosidase A
clinique : hémoptysie
imagerie : accentuation de la trame pulmonaire
Réf :
 Chung
MJ, Lee KS, Franquet T, Müller NL, Han J, Kwon OJ. Metabolic lung disease:
imaging and histopathologic findings. Europ J Radiol 2005;54:233-45 |
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