Pectus excavatum
"funnel chest"
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| Créé le 08/01/2003 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 18/04/2008) |
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Enfoncement sternal.
80 % des malformations congénitales du thorax. Le pectus excavatum est
environ 6 fois plus fréquent que le pectus
carinatum.
4-6
fois plus fréquent chez les garçons.
Plus fréquent chez les patients avec
 d'autres
anomalies musculo-squelettiques
ou du développement,
des
anomalies du tissu connectif :
syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Marfan, troubles de l'ostéogenèse,
homocystinurie,
syndrome
de Down, maladies cardiaques congénitales, hernies
diaphragmatiques congénitales,
scoliose et
cypho-scoliose.
Il est reconnu, habituellement, précocément dans l'enfance, par
simple inspection ;
il
est souvent de sévérité légère et produit
peu de symptômes.
Il touche surtout le 1/3 inférieur du sternum.
Imagerie
Elle permet d'évaluer la sévérité de la maladie (mesure de
l'index de Haller : diamètre transverse du thorax / diamètre antéro-postérieur
entre la face postérieure du sternum et la face antérieure du corps vertébral)
et de rechercher les éventuelles complications intra-thoraciques.
Complications
cardio-pulmonaires
(rares) : déplacement médiastinal, gène du fonctionnement
cardiaque
; baisse de la capacité fonctionnelle (syndrome restrictif) et de
la tolérance
à
l'exercice.
psycho-sociales
: quelquefois importantes du fait du trouble esthétique, surtout chez les jeunes
femmes (estime de soi ; image du corps) ; raison la plus fréquente des demandes
de correction chirurgicale.
Traitement
chirurgical : au mieux à l'adolescence
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